Экстрофия мочевого пузыря у детей является одной из тяжелейших врождённых патологий, касающихся мочеполовой системы. Такие случаи достаточно редки, один на 50000 новорожденных. Мальчики страдают, как правило, чаще девочек.
Загрузка ...До недавнего времени экстрофия считалось болезнью, при которой пациент не выживал или жил очень недолго. В последнее 50 лет стали доступны хирургические методы лечения, благодаря которым дети доживали до зрелого возраста и вели при этом полноценную жизнь.
Для мочевого пузыря экстрофия формируется в момент образования его мышечной оболочки. На это влияет множество факторов, в частности, образ жизни, который ведет беременная. К патологиям при развитии плода может привести курение, наркомания и алкоголизм.
Не менее важен фактор экологии, но врачи склоняются главной причине появление экстрофии – травме или падении беременной женщины с последующим повреждением плода. Также важно общее состояние здоровья будущей матери, к примеру, заболевания эндокринной системы, гормональный сбой, онкология или сахарный диабет также могут вызвать патологию в развитии плода.
Во время беременности перенесенные инфекции могут быть столь же опасны, как и хронические болезни. Экстрофия у детей изучена недостаточно хорошо, но точно выявлено, что риск такой патологии повышен, если в роду были подобные случаи.
Характеристика заболевания
Данная патология мочеполовой системы характеризуется выпячиванием мочевого пузыря, который в норме должен находиться внутри брюшной полости. При этом у него отсутствует передняя стенка – часть брюшины, который должна к ней прилегать.
Таким образом, формирование полости для органов не происходит, и моча вытекает наружу, что крайне негативно влияет на органы, которые примыкают к поверхности мочевого пузыря. Происходит постоянное раздражение оболочки слизистой мочевого пузыря.
- В нижней части живота заметна ярко-красная поверхность мочевого пузыря;
- В нижней части пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча, раздражающая покровы гениталий и бедер;
- Между лонными костями появляется пространство. Размет такой аномалии может быть до 12 сантиметров, что приводит к вывороту ног и «чаплинской» походке;
- Отсутствует пупочный рубец;
- Анус смещен к мочевому пузырю;
- Нарушено снабжение пузыря нервами, нет связи с центральной нервной системой. Чаще всего такое происходит после хирургического вмешательства.
Помимо этого, патология может сопровождаться:
- паховыми грыжами, с одной стороны или двусторонними;
- выпадением прямой кишки из-за ослабленного сфинктера;
- аномалиями при развитии сигмовидной кишки;
- гироуретонефрозом;
- недоразвитыми копчиком и крестцом;
- миелодисплазией, при которой крестцовый участок спинного мозга плохо развит.
Виды экстрофии
По степени тяжести экстрофия может быть классической, клоакальной или эписпадией.
Эписпадия
| № | Полезная информация |
|---|---|
| 1 | Дефект передней стенки брюшины не более 4 см |
| 2 | Лонные кости расходятся на 3-4 см |
| 3 | Гистология органа практически не нарушена |
Классическая экстрофия
- Дефект брюшины средний, размером 4-8 см;
- Лонное расчленение невелико, но деформирует ноги, 4-6 см;
- Характерные нарушения в поверхностях мочевого пузыря.
Клоакальная экстрофия
- Дефект брюшинной стенки большой, более 8 см;
- Лонные кости раздвинуты на 6 см и более;
- Гистология мочевого пузыря сильно нарушена.
Клоакальная экстрофия особенно сложная, поскольку она проходит с аномальным развитием костной системы организма, нервной регуляции и неправильным формированием желудочно-кишечного тракта.
Экстрофия детей приводит к комплексной патологии, из-за которой мочеиспускательный канал формируется неправильно. Он расщепляется по длине, при этом окружность сфинктера в уретре не закрывается.
Такая аномалия половой системы ребенка особенно заметна у мальчиков, когда пенис подтягивается к животу и находится гораздо выше, чем должен быть. Часто у детей наблюдается дистаз лонных костей, при котором тазовые кости расходятся в стороны, не создавая правильного ложа для органов, находящихся в брюшной полости.
При экстрофии пупок и анальное отверстие расположено неправильно – пупок находится слишком низко, а анус располагается в непосредственной близи к мочевому пузырю. В медицинских справочниках есть множество фото, демонстрирующих все возможные способы расположения органов при такой аномалии в развитии.
Диагностика
Экстрофию мочевого пузыря можно выявить, начиная с 21 недели беременности. Как правило, специалисты наблюдающие беременную женщину, следят за опорожнением мочевого пузыря плода. Как правило, это происходит каждые 2 часа.
Если УЗИ не видит мочевого пузыря с жидкостью, то его ставят на особый контроль на каждом исследовании. Также важно следить за выпячивание брюшной полости плода, короткой пуповиной и её аномальным положением, строением лонных костей и нормой размеров гениталий для мальчиков.
Таким образом, экстрофия может быть диагностирована ещё до рождения. Это дает возможность родителям правильно подготовиться к рождению ребёнка, выбрать клинику и врача, имеющего опыт лечения такого заболевания.
Методы диагностики
Могут назначаться следующие диагностические процедуры:
- УЗИ для оценки состояния почек, печени и селезенки;
- компьютерная томография;
- исследования на наличие генетических болезней.
Современная медицина позволяет использовать трехмерное исследование ультразвуком, что дает высокую точность в диагностике патологий у детей. Экстрофия мочевого пузыря также может быть признаком генетических заболеваний плода, к примеру, синдрома Дауна или Эдвардса.
Обследование на экстрофия является обязательным для беременной женщины, и при выявленной патологии может быть рекомендовано прерывание. При таких патологиях непременно должно быть сделано кесарево сечение, поскольку выход по родовым путям может существенно ухудшить состояние ребёнка.
Лечение
Экстрофия мочевого пузыря может быть вылечена только путем хирургического вмешательства в специализированной клинике. Причём заведение необходимо выбрать еще задолго до рождения и попасть туда нужно непосредственно сразу после родов.
Как правило, детям с такой патологией требуется не одна операция в первые же годы жизни. Схему лечения назначают в зависимости от тяжести патологии и общего состояния ребенка. Но главная цель всех хирургических вмешательств – формирование нормального мочевого пузыря, с достаточным объемом и нормальный уродинамикой. Также проводится пластика брюшных стенок, которая иногда может быть выполнена тканями самого пациента.
Если подобная операция невозможна, то стенки мочевого пузыря замещаются участком стенки кишечника, а брюшная полость формируется искусственными материалами. Спустя некоторое время имплант удаляется, отверстие заворачивается мышечными и кожными покровами пациента. Когда формируется полость мочевого пузыря, ставят особые катетеры, которые поправляют мочеточники в нужное положение и предотвращают вытекание мочи. Дополнительно делается пластика гениталий.
Образ жизни
Если диагностирована экстрофия мочевого пузыря, то родителям нужно быть готовым к особому уходу за ребёнком с выявленной патологией. Все поверхности кожи брюшины должны тщательно обрабатываться, чтобы не развивались бактериальные инфекции.
Необходимо решить, так ли важно использовать памперсы и пеленки. Если ставится имплант, необходимо принимать продолжительные схемы лечения антибиотиками и антибактериальными средствами, при этом часто их совмещают и комбинируют. Поскольку возможны внезапные аллергические реакции, применение таких препаратов делается только в условиях стационара.
Имплант очень легко повреждается, поэтому для родителей важно следить, чтобы малыши сами себя не травмировали. Особый стадией является введение продуктов в рацион ребенку. Вся диета обсуждается индивидуально с врачом, наблюдающим за ребенком с экстрофией.
Современная медицина сделала всё возможное, чтобы дети с врождённым экстрофией могли дожить до зрелого возраста и впоследствии вести здоровый образ жизни. В большинстве случаев, удачная хирургическая операция может восстановить репродуктивные свойства организма, поэтому такая патология не будет препятствием для беременности. Главное вовремя установить диагноз и подготовиться к рождению и уходу после операции за ребенком с патологией.
YouTube responded with an error: The request cannot be completed because you have exceeded your <a href="/youtube/v3/getting-started#quota">quota</a>.
Загрузка...